Апраксии

Апраксиями называют нарушения произвольных целенаправленных движений и действий, вызванные поражением коры головного мозга, которые не сопровождаются элементарными двигательными расстройствами.
Существуют различные классификации апраксий, во многом перекрывающиеся. Приведу две.
Классификация Х. Липмана.
Липман выделяет три типа апраксий: идеаторную апраксию, апраксию кинетических мелодий и идеомоторную апраксия. Эти три вида апраксий соответствуют нарушениям трех условий реализации действия: развертывание идеаторного плана действия; сохранность элементарных кинестетических формул; тесная связь идеаторного плана и кинетических энграмм при развертывании действия. Четвертое условие - соответствие состояния нервно-мышечного аппарата целям данного действия - соответствует элементарным двигательным дефектам, не относящимся к агнозиям.

1. Идеаторная апраксия распадается замысел движения. Проявляется в невозможности выполнить комплекс действий, необходимый для осуществления сложного двигательного акта, хотя достаточно простые действия выполняются больными правильно, особенно при их копировании. Обусловлена диффузным поражением мозга.
2. Апраксия кинетических мелодий связана с нарушением кинетических “образов” движения. Больные не могут произвести с нужным для выполнения определенного движения усилием движение пальцев или кисти руки, неточно направляют это движение, оно становится недостаточно четким, более грубым, деформируется. Обусловлена поражением нижней премоторной области коры.
3. Идеомоторная апраксия возникает из-за трудностей передачи “идей” о движении в моторные центры. Отдельные действия выполняются правильно в процессе определенной деятельности, но их исполнение резко нарушается при исполнении команды, хотя описать требуемые действия больной в состоянии. При односторонней апраксии больной может выполнить действия здоровой рукой, но не может выполнить ту же команду апрактичной рукой. Сильно затруднены действия в отсутствии предмета (показать как пьют воду из стакана больной не в состоянии). Иногда при этом движения становятся диффузными, смешиваются с движениями, используемыми в других действиях, деформируются. Вместе с тем символические жесты таким больным вполне доступны. Обусловлена поражением нижней теменной области коры.
Классификация апраксий А.Р.Лурия.
А.Р.Лурия предложил выделять четыре основные формы апраксии, каждая из которых обусловлена нарушением определенного звена функциональной системы, лежащей в основе произвольных движений и действий.
Кинестетическая апраксия.
Распадается набор движений (особенно при отсутствии зрительной опоры) вследствие нарушения кинестетического анализа и синтеза. При сохранности внешней пространственной организации движений нарушается проприоцептивная кинестетическая организация двигательного акта.
Симптоматика: Нарушается кинетическая основа движений, но четкие двигательные дефекты отсутствуют. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми (“рука-лопата”), нарушаются: письмо, правильное воспроизведение положения рук (апраксия позы). Невозможны действия в отсутствие предмета. Существует возможность в определенной степени скомпенсировать движения за счет усиления зрительного контроля.
Локализация поражения: Поражается нижняя постцентральная область коры (т.е. задние отделы коркового ядра двигательного анализатора: поля 1-е, 2-е, частично 40-е преимущественно левого полушария). При поражении левого полушария возникает двусторонняя кинестетическая апраксия, при поражении правого возможна только в одной левой руке.
Пространственная апраксия (конструктивная апраксия).
Нарушается зрительно-пространственная организация двигательного акта (зрительно-пространственные синтезы, пространственные представления - “вверх-вниз”, “правое-левое” и т.п.).
Симптоматика: Апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений - больные не могут самостоятельно одеться , застелить постель и т.п. Компенсировать за счет усиления зрительного контроля не удается - нет четкого различия в выполнении действий с открытыми и закрытыми глазами. Конструктивная апраксия проявляется в трудностях конструирования целого из отдельных элементов (кубики Кооса, собирание сложных фигур из фрагментов, складывание изображений предметов из спичек, объемных фигур из брусочков и т.д.). Возникают трудности при рисовании или срисовывании (непосредственно или по памяти) геометрических фигур, предметов, изображений животных и человека - больные опускают некоторые фрагменты изображения, а если рисуют их правильно, то нарушают их правильное пространственное соотношение. При задании объемного изображения объекта рисунок больного обычно получается плоскостным.
Локализация поражения: теменно-затылочные отделы коры на границе 19-го и 39-го полей, симптом особенно выражен при двустороннем и при левостороннем поражении.
Сочетания: чаще всего наблюдается на фоне зрительной оптико-пространственной агнозии, тогда возникает комплексная картина апрактагнозии.
Кинетическая апраксия.

Распадаются “кинетические мелодии”, т.е. временная организация двигательных актов.
Симптоматика: Характерно возникновение элементарных двигательных персевераций, проявляющихся в непроизвольном повторении раз начавшегося движения. При этом нарушение происходит на уровне исполнительной части - движение высвобождается из под влияния программы при сохранности намерения выполнить движение и общего плана его выполнения. Больной не может при простукивании ритма плавно переключаться со слабых ударов на сильные; нарисовав геометрическую фигуру продолжают обводить ее замкнутый контур, не смотря на то, что заметил ошибку и т.п. Также наблюдаются нарушения предметных действий, письма, рисования.
Локализация поражения: нижние отделы премоторной области коры (передние отделы коркового ядра двигательного анализатора - 6-е и 8-е поля); наиболее отчетливо нарушение проявляется в контралатеральной очагу поражения руке, при поражении левого полушария проявляется как правило в обеих руках.
Регуляторная апраксия.
Нарушаются программирование и контроль произвольных двигательных актов (3-й блок).
Симптоматика: У больного нарушается программирование и подчинение движений заданной программе (сформулированной в виде инструкции или самоинструкции). Наблюдается отключение сознательного контроля за их выполнением. Сложные программы деятельности заменяются сравнительно более простыми “полевыми” формами поведения или инертными стереотипами.
У таких больных наблюдаются симптомы эхопраксии - замены действия, требуемого инструкцией имитацией движения врача или подаваемого сигнала. Невозможно использование речевой регуляции для компенсации дефекта: больной либо правильно повторяет инструкцию, но не подчиняет ей движения, либо его речь сама перестает соответствовать инструкции.
Для этой формы апраксии характерно возникновение системных персевераций, при которых повторяются не элементы программы, а двигательная программа в целом. Для таких больных очень трудно перейти от одного действия к другому, инертные стереотипы, возникшие при выполнении первых звеньев программы настолько сильнее следов речевой инструкции, что выполнение всей программы легко срывается и сложная серия движений замещается инертным стереотипом - например, нарисовав под диктовку экспериментатора крест, больной продолжает изображать его и далее не смотря на изменение задания (просьбу нарисовать другую фигуру - круг, квадрат и т.д.).
Больные с поражением лобных долей мозга отличаются тем, что не только теряют заданную программу, но и не замечают допускаемых ими ошибок, у них утрачивается не только регуляция, но и контроль над своими действиями.
Локализация поражения: конвекситальная префронтальная кора кпереди от премоторных отделов.
Выделяют также еще несколько особых форм нарушений произвольных движений и действий.
Оральная апраксия.
Нарушается кинестетическая основа речевых движений.
Симптоматика: Больной не может повторить или воспроизвести по заданию движения языка, губ или речевые движения. В более тяжелых случаях больной не может по команде высунуть язык, показать, как смеются или сердятся.
Локализация поражения: нижние отделы постцентральной области коры доминантного полушария.
Сочетания: оральная апраксия является постоянным спутником моторной афазии.
Апраксия туловища.
Нарушается способность правильно располагать туловище и конечности в пространстве, для того, чтобы сидеть, стоять или ходить.
Апраксия одевания.
Больные не могут выполнить ряд действий, необходимых для того, чтобы одеться.